Nou, dat heeft geplakt achter op de Plak!!! Vrijdagmiddag hadden Hub en Nellie de muren al een keer voorbehandeld en zaterdag met dat mooie weer droogde alles goed, dus is het al klaar. Koffie en lunch heerlijk buiten op het terras, voor vlaai en broodjes zorgde de bank. De 'tegoedbon' is verzilverd, kijk maar eens naar de foto's, wat een actie! De medewerkers van de Rabobank hadden oa deze wens uit Beste-Wensen-Boom actie getrokken en voeren dan zelf de wens uit. De buurt had de wens rond Kerst in de boom gehangen en hielpen zelf ook met veel handjes mee, geweldig! Nogmaals onze hartelijke dank, het is supermooi geworden!! Morgenvroeg begint de vloerspecialist met schuren en behandelen, dan kunnen de meubels er het weekend weer in. Ik weet niet zeker of  dan de computerverbinding vanaf morgen intact blijft, dus weet ik niet of de mail vanaf morgen nog beantwoord kan worden...

Zondagmiddag heb ik Karel de foto's laten zien en ben nog met hem naar buiten gegaan (zie de foto's). Zijn benen zijn nu inderdaad heel erg dik, uit de poriën komt het vocht nu vanzelf uit. Nu worden ze ingezwachteld omdat de elastische kousen niet meer passen, snel vocht afvoeren is niet goed voor het hart. 

Gisteren hadden ze Karel in een soort hangmat via een tillift opgehesen en zat hij in een rolstoel naast het bed. Opstaan ging niet vanuit de heupen, ook zijn de benen nog vol vocht. Hij had bij de fysio wat oefeningen gedaan. Verder deed de stoma pijn zei hij.

Deze week hebben ze een CT scan gemaakt en foto's van hart en longen. Vanmorgen eerst nuchter een echo en vanmiddag naar KNO. Er volgen nog heel veel onderzoeken. Zit nu dus helemaal in het screenings traject om te kijken of levertransplantatie mogelijk is. Dinsdagmorgen moet ik al op tijd daar zijn, dan volgt een gesprek met maatschappelijk werk. Nog maar weer afwachten wanneer er een beslissing valt, Karel vindt dat het gewoon moet gebeuren wanneer ze een mogelijkheid zien en dat ik niet negatief moet denken. Dat doe ik ook niet, ik probeer gewoon realistisch te blijven denken.

Gisteren op zondagmiddag met Rens Bart en Linda in anderhalf uur naar Rotterdam gereden. Karel had van alles gevraagd om mee te nemen, touw, schaar, mes, tie rips en de tondeuse. Zo heb ik hem gister z'n haar ff bijgewerkt. Voorheen lukte dat thuis wel snel tussen de ziekenhuisopnames door, dit keer dus niet door de overstap van het ene naar het andere zkh. Omdat alles bij de hand moet liggen doordat Karel niet uit bed kan heeft hij de bel nu met een tie rip aan 't handvat van de la vast zitten zodat het ding niet weer op de grond kan vallen. Karel oogde wel beter dan vrijdag, toen leek hij beetje verward en wat traag van begrip. Heb maar geadviseerd om op de telefoon te kijken, daar staat op welke dag en datum het is. Vrijdag was de professor van Neurologie vanuit het Pompe Centre met de arts-assistent aan het bed om hun bevindingen mee te nemen in de screening. Hopelijk hebben ze dit deze week wel op een rij. Gisteravond zou een verpleegkundige het opschrijven dat een afspraak voor gesprek bijtijds doorgegeven wordt. Zeker gezien je het thuis geregeld moet hebben zei ze en dan nog de reistijd.

Vandaag belde Karel dat het team van artsen had verteld dat het lijkt alsof er niets gebeurt, maar dat ze druk bezig zijn met overleg met Nijmegen wat er allemaal is gebeurd en wat de mogelijkheden eventueel zijn. Dus op dit moment geen idee hoe lang het verblijf in Rotterdam gaat duren.

Een ander matras gekregen tegen doorliggen, want hij kan zelf niet uit bed.

Vanuit het Erasmus MC even een berichtje:

Karel is voor de middag gearriveerd, ik was rond 3 uur hier. Net kwam er een co-assistent MDL om een heel vragenformulier in te vullen. Verder wordt er vandaag niets gedaan, het traject start nu, zei hij. De artsen zullen vanaf morgen overleggen welk plan van aanpak gevolgd gaat worden, welke onderzoeken etc.

Zaterdag in Nijmegen zagen ze wel dat bepaalde leverwaardes wel gedaald waren, Karel houdt wel veel vocht vast.

Mijn ouders logeren nu bij ons thuis, dus is het eten denk ik klaar (of weer koud) als ik thuis kom.

Groetjes, Elona (en van Karel)

Vanmorgen belde Karel dat het HB nog op peil is en mag dus weer eten. In de leverwaardes was oa bilirubine toch gedaald.

Gistermiddag had hij last van tranende ogen, de benen en voeten waren opgezet. Vanmorgen stond z'n bed achteraan daarom ook nog omhoog. Na het douchen toch wel weer bijna flauw zei hij.

Gisteren kreeg Karel 2 zakken bloed bij, het HB is nu wel weer gestegen, hopelijk is de bloeding gestopt ook door de maagbeschermer in het andere infuus. De zaalarts was vandaag langsgekomen om te vertellen dat ze contact met Rotterdam hadden gehad en dat als hij dat wou, maandag naar Rotterdam kan. Normaal is de wachtlijst 7 á 8 weken, maar maandag nog een plaats vrij. Dus gaat Karel maandagmorgen om 9 uur 'op transport'. Ambulance-vervoer is inmiddels geregeld, dan is hij rond 11 uur in het Erasmus MC. In het Radboud is niet echt een verbetering van de leverontsteking te merken. Eventuele andere dingen, zoals de maagbloedingen, kunnen ze daar natuurlijk ook behandelen. En daar is het Pompe Centre gevestigd met info over de spieren. Het is ook 1 van de 3 levertransplantatiecentra zodat hierover ook duidelijkheid kan komen. De artsen moeten nu alle papieren klaar maken voor de grote leverspecialisten (hepatologen) daar. De weg naar het Erasmus is bekend. Ook dat het waar het Nijmegen betreft een halve dag aan bezoek en reizen kost, je naar Rotterdam wel een hele dag kunt tellen...Benieuwd of ze ervaring met zo'n medisch complex hebben, wie weet ontdekken ze nog iets nieuws, daar kijken wij dan haast niet meer van op.

Vanmorgen belde Karel eerst: "Je raadt het al?"

Neeee de bloedwaardes waren niet goed en hij zou opnieuw een gastroscopie, maagonderzoek, moeten ondergaan. Even later bleek de 2e meting wel goed, misschien fout gemaakt en was het niet nodig. Rond de middag was ik net onderweg, belde hij weer. Met bed opmaken had hij even gezeten en daalde de bloeddruk naar 65/35 ongeveer. Op bed trok dit wel weer bij maar om half 2 zou hij toch een onderzoek krijgen. Ik moest met Rens naar ziekenhuis Venlo voor jaarlijkse controle bij kinderarts en de rest vd mensen bij het DownTeam. 

Eind van de middag belde Karel dat het 50 minuten had geduurd, wel weer erg vervelend, maar beter te hebben dan maandag. Hij had op het scherm meegekeken en zag de zwe(e)r(en) zitten. Ook de 5 clips van maandag, die zagen er wel droog/dicht uit. Dit keer hebben ze 4 klemmetjes gezet en op 1 plaats bleef het iets lekken. Hiervan hopen ze dat dit vanzelf zal dichtgaan. Het betekent dus opnieuw dieet 'helder' en dan na een paar dagen weer vast voedsel. Weekend naar huis wordt het 'm dus niet! De afgelopen nacht alweer veel pijn gehad, vooral de hele rechterzijde en rug/nek, alles, zei hij. De verpleging had hem ondersteunende rollen van moltons gegeven. Vanavond krijgt hij nog een pittenzak van thuis.

We durven nauwelijks te hopen dat het ook eens in 1x goed kan gaan. Het aanprikken voor bloedafname wordt soms ook lastig. We wachten zoals gewoonlijk maar weer af, op dit moment kan hij maar het beste daar zijn..

Gistermiddag kwam de MDL-arts De Jong aan het bed, we hadden eigenlijk vanmiddag een afspraak bij hem op de poli. Hij heeft alles op een rijtje uitgelegd van wat er in de hand is in de lever. 

Ziekte van Gilbert (dit is meestal onschuldig, 1 op 20 mensen hebben dat zonder dat ze het weten of last hebben) Bij Karel versterkt het in combinatie met de andere ziektes. Je mist dan een stofje in de lever, een enzym om bilirubine helemaal goed af te kunnen breken.                                                      

PSC, in het netwerk van galwegen in de lever zijn delen vernauwd, zgn 'kralensnoer' te zien op de laatste MRC(scan)

Hepatitis   De Auto Immuun Hepatitis, actieve ontsteking in de lever, het IgG gehalte is te hoog dus levercelontsteking. Die kan de bilirubine ook niet goed afbreken, afvalstoffen hopen op en daarom blijft Karel zo geel.

Het beste is om eerst die leverontsteking te onderdrukken. Het middel Prednison blijkt niet veel te doen en sommige middelen kunnen ze niet geven ivm allergische reactie. In combinatie met het ziekzijn gaf de Prednison nu die maagzweer denkt hij.Misschien dat ze nu nog een ander medicijn proberen. Entocort (budesonide) heeft hij in het verleden gehad, maar dit werkte toen niet effectief in de darm. 

De arts zal dit met de professor bespreken. Wanneer ze het hele ziektebeeld en voorgeschiedenis goed op een rij hebben wil hij dan in Rotterdam overleg met een hepatoloog (specialist in leverziekten). Karel wil zelf graag nu duidelijkheid of in zijn geval ooit eventueel wel/geen levertransplantatie mogelijk is. Keuze Rotterdam boven Groningen in verband met ziekte van Pompe. In Rotterdam zit het ook centrum voor die spierziekte.

Op dit moment heeft Karel vooral overal veel pijn, meest rechts zei hij.

Karel mocht de eerste dagen alleen drinken en gezeefde bouillon hebben en heeft een infuus met maagbeschermer. Gisteravond was er geen zwarte ontlasting te zien gelukkig. Hij belde dat het een groene kleur had, was meer soort van vocht. Verder maakt hij het nog niet te bont, kan nog niet zelf opstaan. Straks bij de grote ronde wil hij vragen of de pijn op de borst toch vanuit de maag kan komen. 

Vanmorgen kwam er toch wel zwart, maar dat zat waarschijnlijk nog 'in de leiding'. Hij mag vanaf vanmiddag weer gewoon eten van de arts. Het infuus zal dan wel vervangen worden door pillen, misschien ook nog andere medicijnen. Ook zal de cardioloog nog onderzoek doen. De clips zijn van metaal en heel klein, die groeien er vanzelf uit. Als alles goed verloopt mag Karel het weekend naar huis!